Maten vi spiser

Først hvis vi får i oss for lite energi fra karbohydrater og fett, vil kroppen begynne å bruke energi fra protein. Enten fra proteinet vi får fra det vi spiser og drikker, eller fra proteiner i kroppen vår, altså muskelmassen. Dette er ikke optimalt, særlig ikke for deg som har PKU, fordi hvis kroppen begynner å bryte ned sitt eget protein, vil det frigjøres mer fenylalanin i blodet.

Energibehov avhenger av vekt, muskelmasse og aktivitetsnivå. Høyere vekt, muskelmasse og aktivitetsnivå, gir høyere energibehov, og vice versa. Barn i vekst har et større energibehov i forhold til kroppsvekten enn voksne som er ferdige med å vokse. Etter hvert som vi blir eldre har energibehovet en tendens til å gå nedover, fordi man med alderen har en tendens til å bevege seg mindre og som et resultat av dette reduserer også muskelmassen.

Hvis en ferdig utvokst person spiser mat tilsvarende energibehovet, vil vekten holdes stabil, og er i det vi kaller for energibalanse. Hvis vi spiser mer enn energibehovet, vil vi over tid gå opp i vekt, og dette kalles for positiv energibalanse. Det samme gjelder vis energiinntaket over tid er lavere enn energiforbruket, vil vekten gå ned, og vi er i negativ energibalanse.

Det finnes flere avanserte formler som regner ut energibehovet ditt, men for de fleste holder det å bruke tommelfingerregelen om at en ferdig utvokst person trenger ca. 30-40 kcal per kilo kroppsvekt per dag. Det betyr at en mann på 80 kilo trenger rundt 2.400-3.200 kcal per dag for å være i energibalanse.

Alle proteiner er satt sammen av enheter som kalles aminosyrer som henger sammen som perler på en snor. Hvert protein har sin helt spesielle sammensetning av aminosyrer, akkurat slik som ulike ord er satt sammen av forskjellige bokstaver i alfabetet.
I naturen finnes det ca. 100 forskjellige aminosyrer, men bare 20 av disse inngår i maten og kroppen vår. Åtte av disse er det vi kaller for essensielle (ni for spedbarn). Det betyr at kroppen ikke klarer å lage dem selv, slik at vi må få dem gjennom mat og drikke.
En av disse essensielle aminosyrene heter fenylalanin, og det er akkurat denne aminosyren, eller evnen til å håndtere denne aminosyren, som skiller deg som har PKU fra andre som ikke har PKU. For å skjønne årsaken til dette, kan det være greit å vite litt mer om fordøyelse og nedbrytning av protein.

Fordøyelse og transport av aminosyrer

Allerede når vi får mat og drikke i munnen, begynner nedbrytningen av næringsstoffene i maten. Maten går fra munnen via spiserøret, ned i magesekken, og videre i tynntarmen. I tynntarmen suges mesteparten av næringsstoffene opp, før tarminnholdet går videre til tykktarmen der mye av væsken og fibret blir sugd opp.
Fordøyelsen av proteiner starter i magesekken, der det er et surt miljø som bidrar til at proteinet begynner å brytes ned. Her skilles det også ut et enzym som heter pepsin som begynner å ”klippe opp” de lange kjedene av aminosyrer til peptider (kortere kjeder med aminosyrer).

Peptidene passerer videre nedover til tynntarmen der de ved hjelp av fordøyelsesenzymer blir brutt ned til frie aminosyrer og noen dipeptider (to aminosyrer som henger sammen) og tripeptider (tre aminosyrer som henger sammen). Disse blir sugd opp fra tarmen og over i blodet, og transporteres via blodet over til leveren som styrer hva som skjer videre, blant annet ved at noen aminosyrer omdannes til andre aminosyrer etter hva som trengs i kroppen. Deretter sendes aminosyrene ut i blodbanen, og transporteres til kroppens ulike celler, der de tas opp og brukes i produksjonen av nye proteiner.

Hos deg som har PKU vil proteinene bli fordøyd, sugd opp i blodet, og transportert over i leveren som hos alle andre. Men så oppstår det et problem med aminosyren fenylalanin.
Hos de som ikke har PKU vil noe fenylalanin bli brukt til å bygge ulike proteiner, mens overskuddet vil omdannes til aminosyren tyrosin av enzymet fenylalanin-hydroksylase (PAH).

Hos deg som har PKU har dette enzymet helt eller delvis mistet sin virkning. Det gjør at overskuddet av fenylalanin ikke blir omdannet til tyrosin som hos andre. Resultatet er at det blir en høy konsentrasjon av fenylalanin i blodet, og dette kan virke som gift for hjernen.

Derfor er det svært viktig at du som har PKU ikke får i deg for mye fenylalanin via mat og drikke. Men, fenylalanin er en essensiell aminosyre også for deg, så noe fenylalanin må du ha. Du skal bare ikke ha for mye.
Hvor mye fenylalanin akkurat du trenger og tåler, vil du få hjelp til å finne ut av på sykehuset ved hjelp av din kliniske ernæringsfysiolog. Målet er at nivået av fenylalanin i blodet holdes på et greit nivå. Dette gjøres ved å begrense inntaket av protein gjennom vanlig mat fordi det er fenylalanin i all mat som inneholder protein. Resten av proteinbehovet dekkes av en proteinerstatning som er har et lavt innhold av eller er helt uten fenylalanin. Denne proteinerstatningen inneholder som oftest også vitaminer og mineraler og må tas flere ganger om dagen.

Hvis du har en annen medfødt etabolsk sykdom er det et annet enzym som helt eller delvis har mistet sin virkning. Da vil din proteinersatning være uten den/de aminosyrene som er skadelige for deg.

Karbohydrater som kun består av et sukkermolekyl kalles for monosakkarider, karbohydrater som har to sukkermolekyler kalles for disakkarider, og karbohydrater med flere sukkermolekyler heter polysakkarider.
Ramme: Ulike typer karbohydrater

• Monosakkarider: Glukose (druesukker), Fruktose (fruktsukker), Galaktose
• Disakkarider: Laktose (melkesukker), Sakkarose (rørsukker), Maltose, (maltsukker)
• Polysakkarider: Stivelse, Glykogen, Fiber

Den største kilden til karbohydrater for deg som har PKU er frukt, grønnsaker, poteter, og sikkert også en del søtsaker?

Raske og langsomme karbohydrater

Når du spiser karbohydratholdig mat som for eksempel en skive brød, blir karbohydratene i maten brutt ned til enkle sukkermolekyler i tarmen. Herfra blir sukkeret fraktet over i blodet, og fører dermed til at blodsukkeret stiger. Når blodsukkeret øker, skiller bukspyttkjertelen din ut insulin. Insulin er et hormon som har mange oppgaver i kroppen. En av dem er å sørge for at sukkeret i blodet blir fraktet inn i kroppens celler der det kan brukes til energi eller lagres som fett.

Noen typer karbohydrater får blodsukkeret til å stige raskt og mye. Hvis du for eksempel drikker en brus eller spiser en bolle vil blodsukkeret ditt stige nokså raskt. Spiser du derimot grovt knekkebrød eller grønnsaker, vil blodsukkeret følge en jevnere kurve. Karbohydrater som gir et høyt blodsukker kalles ofte for raske karbohydrater, mens karbohydrater som ikke gir like raskt/stor blodsukkerstigning kalles for langsomme karbohydrater.

Mat som inneholder langsomme karbohydrater, er ofte også en fin kilde til vitaminer og mineraler. En annen fordel med å velge langsomme karbohydrater fremfor raske, er at blodsukkeret vil holde seg jevnere. Dette er bra, fordi et jevnt blodsukker vil gi deg mer overskudd, bedre humør, bedre konsentrasjon og bedre prestasjon for eksempel på skolen. Fiber er det vi kaller for langsomme karbohydrater. Fiber er viktig for fordøyelsen, og gir et stabilt blodsukker fordi dette er det vi kaller for langsomme karbohydrater. Fiber gjør deg også god og mett.

Vi trenger fett fordi:

• Fett er en viktig energikilde
• Fett frakter fettløselige vitaminer rundt i kroppen
• Fett ligger en beskyttende polstring rundt kroppens indre organer
• Fett tilfører kroppen essentielle fettsyrer

Fett fungerer også som en bærer av smak og aroma, og gjør at maten smaker godt.
Mettet fett får vi mest av fra matvarer som kommer fra dyreriket, altså kjøtt og meieriprodukter. Mettet fett holder seg hardt i kjøleskaptemperatur. Et eksempel er smør som inneholder mye mettet fett og derfor er hardt når vi tar det ut av kjøleskapet. Margarin og oljer som inneholder mer umettet fett, vil derimot ha en mykere konsistens ved kjøleskaptemperatur. Velger du smør fremfor margarin, er dette antakelig den største kilden til mettet fett hvis du har PKU fordi du ikke spiser noe særlig kjøtt og meieriprodukter.

Umettet fett får vi fra fisk, oljer, plantemargarin, nøtter, frø, avokado og oliven. Noen av de umettede fettsyrene kalles for essensielle fordi vi er helt avhengige av dem, men kroppen klarer ikke å lage dem selv. Derfor må vi få dem via maten. Disse fettsyrene er nødvendige for at kroppen kan utvikle seg og virke som den skal. Essensielle fettsyrer er viktig for immunforsvar, hud, skjelett, muskler og hjerne. Det finnes to typer essensielle fettsyrer: Omega-6 og omega-3 fettsyrer.

Omega-3 er en samlebetegnelse for en gruppe essensielle fettsyrer, der de to omega-3 fettsyrene EPA og DHA har vist seg å ha særlig positive helseeffekter. Disse fettsyrene er viktige både for hjerte, hjerne og blodårer. De beste kildene til denne typen omega-3 er fisk, tran og omega-3 tilskudd. Det er også noe omega-3 i rapsolje, linfrøolje og valnøtter, men denne typen omega-3 har ikke like stor effekt på helsen som EPA og DHA.
De fleste får i seg nok omega-6 fettsyrer, også de som har PKU. Omega-6 får vi blant annet fra planteoljer og margarin.

Dersom kosten er fattig på et vitamin eller mineral så kan vi bli syke og får mangelsykdommer. Du som har PKU får ikke alle de vitaminene og mineralene du trenger via maten. Men dette får du fra en proteinerstatning som også gir deg det du trenger av aminosyrer.
Vitaminer deles inn i fettløselige og vannløselige vitaminer. De fettløselige kan lagres i kroppen og kan derfor tilføres sjeldnere enn de vannløselige vitaminene som ikke kan lagres i kroppen på samme måte.

• Fettløselige vitaminer: A, D, E, K
• Vannløselige vitaminer: C og ulike B-vitaminer

Kort om de forskjellige vitaminene

Vitamin A har flere viktige oppgaver i kroppen. For at vi kan kunne se i mørket må vi ha vitamin A i øyet. Vitamin A er også nødvendig for regulering av genene våre og kontrollerer hvordan arvestoffet vårt brukes til å produsere viktige proteiner. Vitaminet er derfor viktig for vekst, celleutvikling, fosterutvikling og immunforsvaret vårt. Vitamin A-mangel er ikke et problem her til lands, men i fattige områder av verden er denne mangelsykdommen en viktig årsak til blindhet og redusert syn blant barn under fem år. Mangel kan også gi ekstremt tørr hud og dårligere immunforsvar med økt risiko for infeksjoner.

Vitamin B er en stor gruppe av 8 forskjellige vitaminer som alle har ulike oppgaver. Flere av dem sørger for at forbrenningen vår fungerer. Selv om de ikke gir energi i seg selv, så sørger de for at vi kan utnytte energien fra maten. B-vitaminene inngår i viktige enzymer i stoffskiftet.

Folat og vitamin B12 sørger for at de røde blodcellene våre er friske og normale. Dersom kosten inneholder for lite av disse to vitaminene kan man få blodmangel (anemi). Folat er også nødvendig for normal fosterutvikling.

Vitamin B12 er viktig for nervene våre og normal overføring av nerveimpulsene.

Vitamin C (askorbinsyre) er en viktig antioksidant. Dette vitaminet bidrar til oppbygging og vedlikehold av bindevevet i kroppen og øker opptaket av ikke-hem jern i tarmen. Et vanlig, variert kosthold med mye frukt, grønnsaker og poteter vil som regel dekke behovet.

Vitamin D er et vitamin om vinteren, da må vi få det via mat eller tilskudd. Men på sommeren klarer vi å lage vitamin D i huden vår under påvirkning av sollys. Vitamin sikrer at det blir tatt opp nok kalsium i tarmen.

Vitamin E er en antioksidant som sørger for at fettet i kroppen ikke ”harskner” (oksiderer). Alle kroppens celler har en cellevegg, en såkalt cellemembran. Denne membranen består av flerumettede fettsyrer. For at cellene skal holde seg hele, friske og myke så må fettsyrene være uskadde. Vitamin E sitter i cellemembranen sammen med fettsyrene og beskytter dem.
Mat med umettede fettsyrer, for eksempel planteoljer, tran, nøtter og fet fisk også er en god kilde til vitamin E.

Vitamin K sørger for at blodet vårt kan koagulere dersom vi får et sår og det sørger for at skjelettet vårt er sterkt. Vitamin K er nødvendig at kroppen kan lage proteiner som kan binde kalsium. De som ikke får i seg nok vitamin K har et sprøere skjelett og lettere brekker bein. De beste kildene til vitamin K er grønne bladgrønnsaker og lever.

Mineraler og sporstoffer

Mineraler og sporstoffer er livsviktige, uorganiske stoffer. Mineraler er makromineraler vi trenger i større mengder – mellom 100 mg til 1 gram daglig. Sporstoffer er mikromineraler som vi trenger bare noen få mikrogram av til noen få milligram (mg) av per dag.

• Mineraler: kalsium, fosfor, kalium, natrium, magnesium, klor og svovel
• Sporstoffer: jern, sink, selen, mangan, jod, molybden, kobolt, kopper, fluor, krom, kisel og nikkel